PROTEUS.

PROTEUS.

CARACTERISTICAS GENERALES

—  Proteus es un género de bacterias gramnegativas, que incluye patógenos responsables de muchas infecciones del tracto urinario.

—   Las especies de Proteus normalmente no fermentan lactosa por razón de tener una β galactosidasa, pero algunas se han mostrado capaces de hacerlo en el test TSI (Triple Sugar Iron en ingles, o "Triple Azucar de Hierro").

—  Son oxidasa-negativas y ureasa-positivas.

 Tienden a ser organismos pleomórficos, no esporulados ni capsulados y son productoras de fenilalanina desaminasa. Con la excepción de P. mirabilis, todos los Proteus reaccionan negativos con la prueba del indol.

PATOGENIA

—  Hay tres especies que causan infecciones oportunistas en el hombre: P. vulgaris, P. mirabilis, y P. penneri. Causan infecciones urinarias (más del 10% de complicaciones del tracto urinario incluyendo cálculos y lesiones celulares del epitelio renal), enteritis (especialmente en niños), abscesos hepáticos, meningitis, otitis media y neumonía con o sin empiema, entre otros. Es un frecuente invasor secundario de quemaduras y heridas, así como infecciones nosocomiales. Todas las especies de Proteus son resistentes a la ampicilina. P. mirabilis es sensible a la penicilina.

FACTORES DE VIRULENCIA

—  Flagelos

—  Fimbrias

—  Proteínas de membrana

—  Ureasa positivo

—  Hemolisinas

—  No producen toxinas solubles

EPIDEMIOLOGÍA

—  Provocan infecciones nosocomiales:

Si la infección la obtuvo después del ingreso al hospital las manifestaciones clínicas se presentan alrededor de las 48 hrs. Después del ingreso.

•       Probable infección en pacientes con:

Ø  Diabetes

Ø  Cateterización

Ø  Inmunosuprimidos

Ø  Obesidad

CULTIVO

—  Crecen en medios corrientes y moderadamente selectivos a temperatura corporal de 37ºC. Crecen formando capas diseminadas por virtud de su gran motilidad. Existen variantes inmóviles que forman colonias lisas. Deben refrigerarse.

HABITAD

—  Ampliamente distribuidos en la naturaleza  (suelo, agua y materia orgánica)

—  Pertenece a la flora intestinal de hombres y animales.

PREVENCIÓN Y CONTROL

—  Verificar que el paciente a su ingreso no presente manifestaciones clínicas por  este agente etiológico.

—  Disminuir los riesgos de contagios en pacientes:

v  Diabéticos

v  Obesos

v  Cateterizados

v  Con introducción de sondas uretrales

v  Pacientes con quimioterapias

CASO CLINICO

—  CASO Nº1:

—  Preescolar masculino de 3 años de edad, peso y  talla acordes, edad ósea 3 años, desarrollo psicomotor normal, gigantismo de mano izquierda y  pies con macrodactilia. Tumor rojo brillante de 1 cm de diámetro en el dorso de la lengua correspondiente a un hemangioma. Presenta también hemangiomas planos en ambas regiones  plantares. Un nevus epidérmico confirmado por estudio histológico, localizado en el hemitorax y hemiabdomen izquierdos (Fig. 1). Discromía en tronco y extremidades. Radiografía  mano izquierda y pies con hipertrofia de tejido  blando y óseo, ecosonograma abdominal, TAC cerebral v ecocardiograma sin alteraciones.

—  CASO Nº 2:

—  Preescolar masculino de 6 años de edad, peso y talla acordes a la edad, desarrollo psicomotor normal, gigantismo de pies a predominio del izquierdo con macrodactilia (Fig. 2), hipertrofia de muslo y pierna izquierda (hemihipertrofia) (Fig. 3), tumor violáceo en la región sacra que corresponde histológicamente a un hemangioma. Nevus epidérmico distribuido de manera lineal en la región posterior del miembro inferior derecho. Radiografía de pies con hipertrofia de tejidos blandos y óseos. Radiografía de tórax, ecosonograma abdominal y eco doppler vascular periférico normal.

—  DISCUSIÓN

—  La etiología de Síndrome Proteus es desconocida. No hay predominancia de sexo y el análisis cromosómico es normal.' Se ha propuesto una mutación somática temprana (probablemente de los genes involucrados con los factores de crecimiento), pues se ha encontrado una producción normal de hormona de crecimiento (GH), pero alteración en la producción y regulación de los péptidos que median los efectos mitógenos de la GH.  Se ha propuesto también que un gen letal dominante sobrevive por mosaicismo conduciendo a una mutación somática temprana y a las consecuentes alteraciones características de este síndrome. Los criterios diagnósticos son:

1-  Macrodactilia y/o hemihipertrofia (5 puntos): la macrodactilia es debida a sobrecrecimiento de falanges, tejido cartilaginoso y subcutáneo. La hemihipertrofia puede involucrar una parte o el total de una o más extremidades.

2-  Engrosamiento de piel (hiperplasia cerebriforme de palmas o plantas) (4 puntos): generalmente son simétricas, puede no ser aparente por años, es altamente característica de esta patología que algunos autores sugieren que su sola presencia nos da el diagnóstico. Histológicamente corresponden a nevus de tejido conectivo o lipomatosis. 

3-  Lipomas/Hemangiomas/Linfangiomas (4 puntos).

4-  Nevus epidérmico (3 puntos). 

5-  Macrocefalia o exostosis craneal (2,5 puntos).

6-  Anormalidades misceláneas (1 punto): alteraciones

esqueléticas (escoliosis, cifoescoliosis, genus valgus, pectum excavatum), alteraciones cutáneas (varicosidades, lesiones de hipoplasia dérmica, máculas hipopigmentadas o hiperpigmentadas), alteraciones oculares(catarata, nistagmus, desprendimiento de retina), alteraciones de los dientes, alteraciones viscerales.

—  Trece o más puntos son requeridos para el diagnóstico. La mayoría de los pacientes tienen función mental normal.

—  El diagnóstico diferencial comprende el Síndrome de Klippel Trenaunay, Neurofibromatosis, Síndrome de Maffucci y el Síndrome de Bannayan.

—  El manejo es multidisciplinario, frecuentemente necesitan cirugía radical o paliativa, control médico periódico y soporte psicológico.

—  Nuestros dos pacientes cumplen los criterios clínicos reportados en la literatura. El Caso 2 está en espera de amputación de dos dedos del pie derecho para poder calzarse. El Síndrome Proteus es poco frecuente, han sido descritos en la literatura un poco más de 100 casos El tener presente los criterios clínicos puede ser una segura y específica medida para identificarlo.